leírás
Betegség tünetei
Gyakran tünetmentes, köhögés, fulladás, fáradékonyság, fogyás, láz, izületi fájdalom, bőrelváltozás (erythema nodosum: vörös, fájdalmas foltok a bőrön), szemgyulladás (mely fényérzékenységet és homályos látást okozhat).
Betegség leírása
Főként fiatal felnőtteken jelentkező betegség. Valami, eddig nem ismert okból gyulladásos kaszkádrendszer aktiválódik a szervezetben és gyulladásos granulomák (csomók) jönnek létre, több szervben, leggyakrabban a tüdőkapuban elhelyezkedő nyirokcsomókban és a tüdőkben. Attól függően, hogy a szervezet mely részét érinti, változatos tünetek alakulhatnak ki.
A tüdőkapuban található nyirokcsomók megnagyobbodhatnak, és ezek jellegzetes röntgeneltérést okoznak. A tüdőállományában is képződhetnek gyulladásos csomók, melyek növekedhetnek, egymással összeolvadhatnak, hörgőszűkület és lépesméztüdő kialakulásához vezethetnek. A lépesméztüdő egy heges, rugalmatlan, tágulásra képtelen tüdő, mely általában légzési elégtelenséget okoz.
Bőr-sarcoidosis a betegek kb. 15-20 %-ában alakul ki. Főként subcutan csomók (testszerte borsónyi csomók) és erythema nodosum, általában a lábszárak feszítő (elülső részén), ritkában a combokon vagy a felső végtagokon jelentkező fájdalmas, vörös foltok formájában.
A Boeck sarcoidosis ezeken túl, ritkábban változatos szemészeti, idegrendszeri, szív, izom, máj, vese és csonteltéréseket okozhat.
diagnózis
- Tuberculin próba
- Légzésfunkciós vizsgálat
- Szövettani vizsgálat
- CT vizsgálat
- Röntgen
Mellkas röntgen illetve mellkas CT (computer tomographia) által láthatók a tüdőelváltozások és a megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók, de ezekből mintavétel javasolt (a mintavétel történhet tüdőtükrözéssel vagy mellkassebészeti úton), hogy szövettani vizsgálattal igazolhassuk a betegség fennállását. Ha van bőrelváltozás vagy tapintható megnagyobbodott nyirokcsomó (például a nyakon), innen is vehető minta.
A légzésfunkciós vizsgálatok nem biztos, hogy mutatnak kórosat.
Érdekes, hogy a betegség kapcsán a tuberculin próba (Mantoux próba) általában negatívvá válik.
Számtalan tüdőbetegség tud hasonló légúti tüneteket okozni, a szem, az izületi és a bőrelváltozások, amennyiben jelen vannak, sarcoidosis gyanúját vetik fel. A röntgeneltérésektől függően tüdődaganatra, lymphomára, tüdőfibrosisra, tüdőgyulladásra, TBC-re is gondolhatunk, éppen ezért nagyon fontos a szövettani vizsgálat céljából a mintavétel.
kezelés
A betegség kezelése a kiterjedésétől függ. Mivel hajlamos a spontán (kezelés nélküli) javulásra, enyhébb formákban nem szükséges gyógyszeres kezelés, csak rendszeres ellenőrzés. Előrehaladottabb esetekben, illetve ha kifejezett tünetek vannak és rosszak a légzésfunkciós eredmények, akkor szteroid kezelés indítása javasolt. A szájon át adott szteroid dózisát lépcsőzetesen csökkentjük, általában 1 éves kezelés szükséges, mert ha korábban abbahagyjuk, nagyobb az esélye a betegség kiújulásának. Ha nagyon kiterjedt a betegség, és a szteroid kezelés nem elég, más immunszupresszív (immunrendszer működését csökkentő szerek) gyógyszereket kell adni (például: cyclophosphamid, methotrexat, azathioprin).
Steroid kezelés mellett fontos az energia és szénhidrát bevitelre figyelni, mert a gyógyszer hajlamosít hízásra és cukorbetegség kialakulására. Rendszeres vérnyomásellenőrzés.
Hasonló tüneteket okozó megbetegedések: Számtalan tüdőbetegség tud hasonló légúti tüneteket okozni, a szem, az ízületi és a bőrelváltozások, amennyiben jelen vannak, sarcoidosis gyanúját vetik fel. A röntgeneltérésektől függően tüdődaganatra, lymphomára, tüdőfibrosisra, tüdőgyulladásra, TBC-re is gondolhatunk, éppen ezért nagyon fontos a szövettani vizsgálat céljából a mintavétel.