Hőmérséklet:
Fronthatás:
+ 13°C / + 16°C
nincs front
Időjárás
tovább az orvosmeteorológiához...

Myasthenia gravis

Nyomtatás
név Myasthenia gravis
latin név Myasthenia gravis pseudoparalytica
csoport Idegrendszeri betegségek
szakterület Neurológia
200910071243506645

leírás

Ritka betegség, előfordulása évente 10-15 eset 100.000 lakosra számítva. Fiatal korban nőkben, idős korban pedig férfiakban mutat gyakoribb előfordulást.
Normálisan az akaratlagos izom tevékenységek megvalósítása során az idegsejtekből egy acetilkolin nevezetű átvivő anyag szabadul fel, ami az izomsejteken egy receptorhoz kötődéssel izom összehúzódást eredményez.

A myasthenia gravis hátterében leggyakrabban az acetilkolin megkötődéséhez szükséges receptor ellen ellenanyag termelődik, ami az izmok gyengeségéhez, súlyos esetben bénulásához vezethet. Az ellenanyagot fehérvérsejtek termelik autoimmun mechanizmussal.

Leggyakrabban szemkörüli tünetekkel kezdődik a betegség (pl. kettőslátás, szemhéjcsüngés), ami naponta változó súlyosságú lehet. A kettőslátást a tartós felfele tekintés provokálhatja, míg pihenés hatására akár teljesen meg is szűnhet.

Végtagi izmok leggyakrabban szimmetrikusan, törzs közeli hangsúllyal gyengülnek meg. Ez azt jelenti, hogy a csípő vagy a váll körüli izmok általában sokkal gyengébbek és fáradékonyabb, mint a lábszár- vagy a kézizomzat. Típusos esetekben az izomgyengeség fizikai megterhelésre fokozódik, pihenésre csökken, vagy átmenetileg megszűnik.
Nyelészavar (pl. ivás során a folyadék visszafolyik az orron keresztül), beszédzavar és rágási nehezítettség kísérheti a tüneteket.

Amennyiben a légzőizomzatot és a rekeszizomot is súlyos fokban érinti az izomgyengeség, úgy légzési elégtelenség alakulhat ki, amit myasthenias krízisnek hívunk.

Myasthenia gravisnak három főbb típusa különböztethető meg:
• „Klasszikus" myasthenia gravis a fent leírt autoimmun mechanizmus alapján alakul ki.
• Neonatális myasthenia gravis: Myasthenia gravisos anya újszülöttébe átjutnak a méhlepényen a myathenia kialakulásáért felelős ellenanyagok, ezért az újszülöttben születést követően átmenetileg myasthenias tünetek észlelhetők, melyek az ellenanyagok lebomlásával párhuzamosan teljesen megszűnnek.
• Kongenitális myasthenia gravis: Nem ellenanyag okozza a myasthenias tüneteket, hanem genetikai hiba az ingerület átvitelben.

Diagnózis:

• Belgyógyászati fizikális és részletes neurológiai vizsgálat szükséges, különös tekintettel a szemmozgásokra, a fárasztásra jelentkező szemhéjcsüngésre.
• Elektromiográfia (EMG, izomaktivitás vizsgálat) képes a myasthenia gravisra jellemző fáradást és ingerületátvezetési zavart (jitter) kimutatni.
• Gyógyszeres teszt (edrophonium teszt) során rövid hatású, injekcióban beadott kolinészteráz-gátló hatására a kettőslátás, szemhéjcsüngés vagy egyéb myasthenias tünet megjavul.
• Myasthenia gravisért felelős ellenanyagok (pl. AchR- vagy Musk-ellenes ellenanyagok) kimutatása.
• Mellkas CT a csecsemőmirigy esetleges eltérését képes kimutatni.

 
 
Kapcsolódó cikkek

Betegségkereső

 

Természetes gyógymódok

 

Cikkek