Hőmérséklet:
Fronthatás:
+ 13°C / + 16°C
nincs front
Időjárás
tovább az orvosmeteorológiához...

Hirschsprung betegség

Nyomtatás
név Hirschsprung betegség
latin név Morbus Hirschsprung, Congenitalis megacolon
csoport Gyermekbetegségek
szakterület Gyermeksebészet, Csecsemő- és gyermekgyógyászat
hirschsprung_betegseg_jpg_2011052613062575189

leírás

Betegség leírása

A bél izomrétegei között lévő Auerbarch és a submucosában lévő Meissner plexusából (idegsejt hálózat) hiányoznak a ganglionsejtek (idegsejtek), emiatt az érintett bélszakasz motilitása (mozgása) megváltozik, perisztaltikára (a bél saját mozgása) nem képes, ezért passage akadályt okoz.
A széklet feltorlódik, a proximális (felső) bél extrém módon kitágul, fala hypertrophisál (megvastagszik).
Súlyos esetben ileus (bélelzáródás), vagy ún. toxicus megacolon szindróma is kialakulhat.

Epidemiológia:
Átlagosan 5000 születésre jut egy eset. A fiú-lány arány 3:1.

Betegség tünetei

Az első-és Hirschsprung betegségben kifejezetten jellemző- tünet, ami a betegségre utalhat a meconium (magzati széklet) ürítésének késése.
Az egészséges újszülöttek kb. 80%-a az első 24 órában már ürít meconiumot, de az első 48 órában szinte 100%.
A Hirschsprung betegek 100%-ában megfigyelhető a késés.
Az érintett bélszakasz hosszától is függhet, milyen hamar fejlődnek ki a tünetek.
Jellemző a nehezen ürülő kemény széklet. A beteg bélszakasz előtt felhalmozódott faeces teljesen besűrűsödhet, és mellette a híg széklet elcsoroghat (soiling) paradox módon hasmenést utánozva.
A haspuffadás, fejlődés lassulása általában is gyakran észlelhető. A leggyakoribb szövődmény az enterocolitis tüntei: súlyos bűzös hasmenés, hányás, láz, szeptikus állapot.
Gyakran már újszülött korban is igen súlyos passage zavar alakul ki, ami gyorsan progrediálhat (romolhat) egy septico-toxicus állapotba (toxicus megacolon) vagy ileusba (bélelzáródás).
Az ilyen korán manifesztálódó forma különös gondosságot igényel.

 
 

Betegségkereső

 

Természetes gyógymódok

 

Cikkek